모야모야병 원인 증상 치료

 

 

 

모야모야병 원인 증상 치료

 

 

 

 

 

안녕하세요! 건강 정보 블로그 돈도끼 티스토리입니다.

이번 포스팅에서는 모야모야병 원인과 증상, 치료 방법에 대해 알아보도록 하겠습니다.

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다.

이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다.

뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라고 명명되었습니다.

이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생을 합니다.

모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.

이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 합니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

모야모야병 원인

 

모야모야병은 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥 내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징입니다.

모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인이 밝혀지지 않았습니다.

감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없습니다.

역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 경과가 나왔습니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병 증상

 

모야모야병의 증상은 발병시기에 따라 큰 차이가 있습니다.

소아의 경우에는 보통 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 일시적인 한쪽 팔다리에 마비 증상이 나타나고 저리거나 운동 기능이 마비되며 발음에 장애가 생기고(발음 부전) 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 나타납니다.

또한 뇌 속의 동맥고리인 윌리스환이 점차적으로 좁아져 뇌 혈류가 감소될 때 그에 따른 증상을 보이는데 증상이 서서히 심해지므로 초기에 부모들이 자칫 병을 알아차리지 못하는 경우가 많습니다.

성인에게는 뇌출혈이 흔하며 두통, 의시장애 등상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경 장애가 생길 수 있습니다.

라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 부는 경우, 심하게 울 때에는 과호흡으로 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많습니다.

심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있습니다.

 

 

 

 

대개 갑작스레 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 몸 한 쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고 곧 회복되는 등의 일과성 허혈 증상이 반복되다가 뇌경색으로 나타나기도 합니다.

간혹 심한 두통이나 간질성 경련을 보이기도 합니다.

증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만 아루 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성이기에도 증상이 발생할 수 있습니다.

소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 모야모야 혈관의 출형 발생 후 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우도 있으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높습니다.

이 때는 모야모야 혈관이 측부 혈행로가 되는데 혈관 층이 정상적으로 형성되어 있지 않아 장기간 걸친 물리적 스트레스로 출혈을 일으킬 수 있습니다.

초기 증상이 간질 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요합니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병 진단

 

모야모야병은 증상에 의한 의심이 가장 중요합니다.

영상학적 진단으로는 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등이 이용이 됩니다.

뇌 자기공명영상이 가장 흔히 이루어지는 검사로 모야모야병이 의심 가는 경우 진단적 목적으로 촬영을 합니다.

정확한 진단과 수술 계획을 위해서는 뇌혈관 조영술이 필요합니다.

뇌의 혈류량을 보기위한 관류 MRI, 다이아목스를 이용한 뇌스캔도 유용한 정보를 제공을 합니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병 치료

 

환자의 임상적 증상 상태와 병의 진행 정도에 맞추어 치료방법을 결정을 합니다.

급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 합니다.

그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없습니다.

환자의 뇌허혈 증상이 반족적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료가 우선적으로 고려되며 수술적 치료는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위하여 정상 혈관과 이어주는 것으로 직접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합술이 있습니다.

 

 

 

 

직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되고 있는 수술이고, 측두 동맥과 중대 뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적입니다.

간접 혈관 문합술은 뇌-경막-혈관 성혈술이 대표적이며 주로 전두부와 양측 측두부의 간전 혈관 문합술을 시행하고 있으며 많은 어린 환자에게서 좋은 경과를 보이고 있습니다.

연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린 환자는 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행하여야 하며 반복되는 허혈 증상이 발생하는 대뇌반구, 우성 대뇌반구, 진행성 반구 등에 먼저 수술을 시행합니다.

뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를 확인한 뒤 뇌경색 부위가 안정된 후 수술을 시행합니다.

 

 

 

 

모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을 시행합니다.

수술 후 혈류 역학적인 변화에 의해 합병증으로 뇌경색이 올 수 있으므로 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하며 충분한 수액제재를 공급해야 합니다.

수술 후 대개는 4~20일 이후 증상이 호전되고 수술 후 6개월 후에 혈관 검사를 하면 수술한 위치에 대뇌의 측부순환혈관이 형성되었거나 모야모야 혈관이 감소했음을 관찰할 수 있습니다.

수술 후 모야모야병의 호전은 허혈성 발작 증상이 가장 두드러지며 수술 전에 발생한 영구적 신경손상이나 심한 인지지능 장애의 악화도 예방됩니다.

수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라집니다.

수술 후 최소 4~5년간 병원에 다니면서 치료받으며 정기적으로 뇌혈류에 대한 평가를 시행을 해야 합니다.

 

 

 

 

모야모야병은 발병 후 일단 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없으므로 난치병에 속합니다.

다행히 조기 진단으로 적절한 치료가 이루어지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 잇고 환자는 일상생활을 누릴 수 있습니다.

그러나 조기 진단이 이루어지지 않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수도 있습니다.

 

 

 

모야모야병의 원인과 증상, 진단, 치료 방법에 대해 자세하게 알아보았습니다.

다음 포스팅에서는 더 좋은 건강 정보로 포스팅하겠습니다.

 

 

 

 

 

법적 한계에 대한 고지
본 정보는 건강 정보에 대한 이해를 돕기 위한 참고자료이며 환자의 증상과 질병에 대한 정확한 판단을 위해서는 의사의 진료가 필요합니다.

 

 

 

 

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